Nella letteratura scientifica a livello mondiale, sono riportati, solo altri sette casi di bambini e adolescenti affetti da dermatomiosite giovanile complicata con una rarissima situazione molto grave . La capillary leak syndrome, una complicanza a rischio di vita associata ad alcune patologie infiammatorie progressive, ha presentato una sfida significativa per i medici nel suo trattamento.
Presentazione clinica
Il giovane paziente, un tredicenne, è giunto al Meyer in condizioni disperate a causa della dermatomiosite giovanile.
Inizialmente, ha sviluppato rapidamente la capillary leak syndrome, una condizione caratterizzata da episodi ricorrenti di ipotensione, emoconcentrazione e ipoproteinemia.
La perdita della capacità dei suoi capillari di trattenere i liquidi ha causato un accumulo di quindici chili di liquidi nello spazio interstiziale del suo organismo.
L'approccio medico
Il caso è stato preso in carico dall’equipe guidata dal professor Gabriele Simonini, responsabile della Reumatologia pediatrica dell’Aou Meyer Irccs.
La rarità della patologia ha reso la diagnosi particolarmente complessa, poiché non esistono marcatori chiari che possano essere identificati attraverso un esame del sangue.
La valutazione clinica e una successiva biopsia di conferma sono state fondamentali per risolvere il “giallo”.
La Rete Europea ERn Reconnect
La Reumatologia pediatrica del Meyer fa parte della ERn Reconnect, una rete europea che unisce le comunità scientifiche degli specialisti che si occupano delle malattie rare del tessuto connettivo e muscoloscheletrico.
Questa collaborazione ha permesso ai medici di accedere a un vasto patrimonio di conoscenze e casi clinici, facilitando la diagnosi di patologie rare come questa.
Il trattamento intensivo
Per evitare la perdita del paziente, è stato necessario il ricovero presso la Rianimazione guidata dal professor Zaccaria Ricci.
Oltre alle cure intensive, è stato implementato un trattamento a base di immunosoppressori che ha contribuito a ridurre lo stato infiammatorio critico.
Il ritorno a casa e il recupero
Dopo venti giorni di terapia intensiva e un lungo percorso terapeutico, il tredicenne è stato finalmente in grado di fare ritorno a casa, completamente recuperato.
Ora, affidato alle cure dei genitori, il ragazzo ha ripreso la sua vita normale, incluso il praticare il calcio.
Regolarmente seguito presso la Reumatologia del Meyer, il suo caso è stato documentato nella letteratura medica.